Arterite de Takayasu: Manifestações clínicas e manejo

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Arterite de Takayasu: Manifestações clínicas e manejo

Mensagem  Gabriella Noronha Frois em Seg Maio 25, 2015 7:29 pm

A arterite de Takayasu é uma vasculite granulomatosa crônica que afeta as artérias grandes, principalmente a aorta e seus ramos. A inflamação vascular pode causar estenose, oclusão e formação de aneurisma. Os sintomas da isquemia vascular incluem claudicação e acidente vascular cerebral (AVC). Pulso diminuído ou ausente e hipertensão são comuns. Os sintomas constitucionais, incluindo febre e perda de peso, muitas vezes são acompanhados pela elevação dos marcadores da fase aguda.
A etiologia da arterite de Takayasu é desconhecida. Acredita-se que fatores genéticos e ambientais influenciem o desenvolvimento da doença. Mecanismos de imunidade mediada por células foram implicados. O rastreamento genético demonstrou polimorfismos nos genes interleucina 12 (IL-12), IL-6 e IL-2 em uma população de pacientes turcos com arterite de Takayasu.  Há relatos de antígeno leucocitário Bw5 (HLA-Bw5) e antígeno leucocitário B39.2 (HLA-B39.2) com frequência elevada em algumas populações. O tratamento da hipertensão é importante para evitar mais danos vasculares. É crucial a atenção ao rastreamento e tratamento da osteoporose, dada a necessidade de corticoterapia. Os pacientes precisam de imunização anual contra gripe (influenza) e pneumococos. É importante o uso de antibioticoterapia profilática para evitar a pneumonia por Pneumocystis jirovecii, especialmente quando a dose de prednisolona (prednisona) é maior que 20 mg/dia. A doença vascular aterosclerótica pode complicar ainda mais o dano vascular causado pela arterite de Takayasu; por isso, é importante o controle dos outros fatores de risco.

FATORES DE DIAGNÓSTICO:

• Presença de fatores de risco: A arterite de Takayasu é mais comum em descendentes de asiáticos, é 8 vezes mais comum em mulheres que em homens e geralmente apresenta-se antes dos 40 anos de idade.
• Claudicação de membros superiores ou inferiores: Os sintomas progressivos da claudicação são mais comuns que a claudicação como uma característica manifesta. Pode haver história de dor por esforço físico dos membros superiores ou inferiores; a claudicação dos membros superiores é mais comum.
• Ausência de pulso: Em geral apresenta ausência unilateral de pulso braquial, radial ou carotídeo devido à doença oclusiva.
• Pressões arteriais desiguais: Pode-se observar uma discrepância de >10 mmHg entre os 2 braços.
• Sopros vasculares: Sopros serão audíveis sobre os vasos subclávios, carotídeos ou abdominais devido ao fluxo excêntrico.
• Febre baixa: Um sinal sistêmico frequentemente presente na fase aguda da inflamação.
• Ataque isquêmico transitório: História prévia de AIT ou AIT como queixa presente em um paciente jovem pode indicar inflamação dos vasos vertebrais ou carotídeos.
• Mialgia: Um sintoma sistêmico observado na fase aguda; pode ser acompanhado de um aumento dos marcadores inflamatórios.
• Artralgia:Um sintoma sistêmico observado na fase aguda; pode ser acompanhado de um aumento dos marcadores inflamatórios.
• Perda de peso: Um sintoma sistêmico observado na fase aguda; pode ser acompanhado de um aumento dos marcadores inflamatórios.
• Fadiga: Um sintoma sistêmico observado na fase aguda; pode ser acompanhado de um aumento dos marcadores inflamatórios.
• Tontura no esforço físico dos membros superiores: Pode ser resultado da síndrome do roubo da subclávia decorrente de uma lesão estenótica desenvolvida próxima à origem da artéria vertebral.
• Hipertensão: Pode se desenvolver em decorrência do comprometimento e estreitamento das artérias renais. Pode ser falsamente baixa se houver um segmento estreitado em direção proximal.
• Acidente vascular cerebral: Evidências de AVC prévio podem sugerir o comprometimento do sistema nervoso central (SNC) e que a arterite está afetando os vasos vertebrais ou carotídeos.
• Dor torácica: Pode ser uma característica da arterite de Takayasu se a vasculatura coronária estiver envolvida, causando isquemia coronariana, ou se as artérias pulmonares forem afetadas.
• Dor abdominal: Pode ser resultado do comprometimento dos ramos mesentéricos da aorta.
• Diarreia: Pode ser resultado do comprometimento dos ramos mesentéricos da aorta.
• Dispnéia: Decorrente de estenose arterial pulmonar, comprometimento da artéria coronariana ou regurgitação aórtica.
• Hemoptise: Pode ser resultado de estenose da artéria pulmonar ou insuficiência cardíaca em decorrência de dilatação da raiz aórtica e regurgitação aórtica.
• Sudorese noturna: Sintoma constitucional que pode ser relatado durante a fase aguda.
• Vertigem: Pode ser resultado de isquemia cerebral.
• Síncope: Pode ser resultado de isquemia cerebral.
• Cefaleia: Pode ser resultado de isquemia cerebral ou hipertensão.
• Sopro cardíaco: A regurgitação aórtica pode ser resultado da dilatação da raiz aórtica.
• Sintomas visuais: Decorrentes de isquemia cerebral secundária ao comprometimento carotídeo e vertebral. Podem incluir amaurose fugaz, escotoma ou diplopia. A retinopatia originalmente descrita por Mikoto Takayasu raramente é observada e em geral é um sinal tardio.
• Eritema nodoso: Raramente encontrado nos braços ou nas pernas.
• Pioderma gangrenoso: Raramente encontrado nas pernas.

TRATAMENTO:

- Uso de corticoesteróides:


Os corticosteroides são a base da terapia para suprimir a inflamação vascular e os sintomas inflamatórios sistêmicos. A duração da terapia varia, mas a dose pode ser reduzida assim que os sinais e sintomas diminuírem e os marcadores da fase aguda se normalizarem.
Um esquema de redução comum é diminuir a prednisolona (prednisona) em 5 mg/semana até atingir a dose de 20 mg/dia. Então, reduz-se para 2.5 mg/semana até atingir a dose de 10 mg/dia. Depois disso, a dose é reduzida em 1 mg/dia a cada semana, contanto que a doença não se torne mais ativa.
Pode ser necessário interromper a redução de corticosteroides e aumentar a dose se houver retorno da atividade da doença.
É recomendável consultar um especialista para obter orientação quanto à dosagem pediátrica.
Como opção primária,temos:
--Prednisolona(1 mg/kg/dia) por via oral inicialmente, depois reduzir de acordo com a resposta.
-Aspirina em baixas doses:
Recomenda-se aspirina em baixas doses para reduzir o risco de dano nos órgãos por isquemia vascular. Geralmente ela é interrompida 1 semana antes de qualquer procedimento cirúrgico.
Como opção primária, temos:
--Aspirina: 75 mg por via oral uma vez ao dia.

- Tratamento protetor ósseo

A corticoterapia em longo prazo aumenta o risco de osteoporose, e a maior perda óssea ocorre nos 6 a 12 meses iniciais da terapia. O risco é proporcional à dose de corticosteroide cumulativa, por isso a dose deve ser reduzida o mais cedo possível. É importante evitar a perda óssea garantindo uma ingestão de cálcio alimentar adequada e o uso profilático de bifosfonatos e de suplementação de cálcio/vitamina D3.
É recomendável consultar um especialista para obter orientação quanto à dosagem pediátrica.
Como opções primárias, temos:
--Ácido alendrônico: 5 mg por via oral uma vez ao dia ou 35 mg por via oral uma vez por semana.
--Calcitriol: 0.25 micrograma por via oral uma vez ao diaCarbonato de cálcio: 1000-1500 mg/dia por via oral administrados em 2-3 doses fracionadas.

- Imunossupressores

A recidiva ocorre em mais de 50% dos pacientes durante a redução dos corticosteroides. Por isso, muitas vezes é necessário o uso adjuvante de agentes imunossupressores como metotrexato, azatioprina ou micofenolato.
Pode-se considerar azatioprina ou micofenolato para pacientes intolerantes a metotrexato ou com recidiva sob seu uso.
Em pacientes com doença refratária grave com risco de vida, o uso de ciclofosfamida pode ser indicado.
Não há evidências que recomendem a descontinuação da terapia imunossupressora, e isso dependerá das circunstâncias individuais.
É recomendável consultar um especialista para obter orientação quanto à dosagem pediátrica.
Como opções primárias, temos:
--Metotrexato: 15-25 mg por via oral/subcutânea uma vez por semana no mesmo dia da semana
--Ácido folínico: 10 mg por via oral a cada 6 horas por 10 doses iniciando 10 horas após a dose de metotrexato ou ácido fólico: 1 mg por via oral uma vez ao dia.
Como opções secundárias, temos:
--Azatioprina: 2 mg/kg/dia por via oral ou micofenolato de mofetila: 1 a 1.5 g por via oral/intravenosa duas vezes ao dia.
Como opções terciárias, temos:
--Ciclofosfamida: 2 mg/kg/dia por via oral.

- Profilaxia de pneumonia por Pneumocystis

Enquanto os pacientes receberem mais de 20 mg/dia de prednisolona (prednisona), recomenda-se a profilaxia para a pneumonia por Pneumocystis. O antibiótico recomendado é sulfametoxazol/trimetoprima.
Alguns recomendam a continuação da profilaxia, enquanto a contagem de linfócitos CD4 for <200 células/mm³.
É recomendável consultar um especialista para obter orientação quanto à dosagem pediátrica.
Como opções primárias, temos:
--Sulfametoxazol/trimetoprima: 800/160 mg por via oral três vezes por semana.

- Avaliação para cirurgia ou procedimento endovascular

As lesões vasculares geralmente não são reversíveis com a imunossupressão isolada. Portanto, pacientes com significativa claudicação dos membros ou grave disfunção dos órgãos isquêmicos podem precisar de intervenção cirúrgica. Alguns relatos indicam bons desfechos em curto prazo com a intervenção percutânea para estenose vascular em pacientes com arterite de Takayasu. Entretanto, as reestenoses são comuns com essa intervenção, e a cirurgia de revascularização muitas vezes produz melhores resultados em longo prazo.
Os pacientes com doença aneurismática da aorta podem precisar de reparo cirúrgico. Os pacientes com a doença ativa que requerem cirurgia têm maior probabilidade de precisar de revisão. Por isso, o controle da inflamação antes da cirurgia vascular é importante para melhorar o desfecho cirúrgico. As complicações em longo prazo podem incluir aneurismas anastomóticos e insuficiência cardíaca congestiva.

-Para os pacientes com a doença ativa persistente:

Pensa-se em tratamento com antagonista de fator de necrose tumoral (TNF) alfa.
A terapia com antagonista do TNF-alfa pode ser considerada em caso de doença ativa persistente apesar do tratamento com corticosteroides e agentes imunossupressores.
Em um estudo piloto de arterite de Takayasu recidivante, a terapia anti-TNF obteve melhora em 93% dos pacientes e remissão sustentada em 67%. A maioria dos pacientes desse estudo foi tratada com infliximabe.
As revisões retrospectivas também dão suporte ao uso da terapia anti-TNF para a doença refratária.
Não há evidências que recomendem a descontinuação da terapia imunossupressora, e isso dependerá das circunstâncias individuais.
É recomendável consultar um especialista para obter orientação quanto à dosagem pediátrica.
Como opções primárias, temos:
--Infliximabe: 3-5 mg/kg por via intravenosa em dose única nas semanas 0, 2 e 6, depois a cada 4-8 semanas daí em diante.

MONITORAMENTO:

É muito importante o monitoramento do paciente. O intervalo de monitoramento deve variar inversamente ao nível da atividade da doença, sendo mais curto para aqueles com a doença mais ativa. Entretanto, se a doença se tornar ativa sem novos sintomas constitucionais, será necessário um acompanhamento regular. Além da história e do exame físico, em cada consulta, deve-se verificar velocidade de hemossedimentação (VHS), proteína C-reativa e hemograma completo. Deve-se realizar estudos de imagem vascular como angiotomografia ou angiografia por ressonância magnética (RM) com intervalos de 3 a 12 meses durante a fase ativa do tratamento e, depois, anualmente.
Medidas para ajudar a controlar a hipertensão, como uma dieta com baixo teor de sal, são importantes para evitar danos nas artérias que causem acidente vascular cerebral (AVC), ataque cardíaco ou insuficiência renal. Um programa com aumento gradual de exercícios pode ajudar a formar a circulação colateral, que fornece novos caminhos para o sangue atingir os órgãos e membros e diminui os sintomas da claudicação. Parar de fumar e controlar a gordura no sangue, incluindo o colesterol, é essencial para a boa saúde geral e para a saúde das artérias. Medidas para a saúde geral também incluem manter as imunizações atualizadas, especialmente se o paciente estiver sob terapia imunossupressora.


Fonte: BMJ Best Practice

Gabriella Noronha Frois

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